Le terme « pemphigoïdes des muqueuses » (PM) groupe l’ensemble des dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique (ou chorioépithéliale) avec présentation muqueuse prédominante. L’atteinte œsophagienne, considérée comme grave en raison des complications possibles, est peu connue car peu fréquente. Nous présentons une série de 7 patients présentant une atteinte œsophagienne sténosante.

Tous les patients atteints de PM dont les observations ont été recueillies de façon standardisée entre 2002 et 2008 étaient éligibles. Etaient inclus les patients chez qui une fibroscopie digestive haute et/ou un transit baryté, réalisés devant une dysphagie avec sensation de blocage ou des douleurs rétrosternales, montraient des lésions œsophagiennes.

Sept cas ont été retenus (dont cinq vus dans la dernière année), 7 femmes, d’âge médian au début de la maladie de 76 ans [1 à 89 ans]. L’atteinte œsophagienne était inaugurale dans 4 cas. Elle se révélait dans tous les cas par une dysphagie. Les difficultés à l’alimentation avaient entraîné une perte moyenne de 9 kgs. Des fausses-routes avec détresse respiratoire sont survenues chez 2 patientes. L’atteinte œsophagienne était active chez 6 patientes à type d’érosions et de décollement épithélial. Une fragilité muqueuse était notée lors de la progression du fibroscope ou la réalisation des biopsies. Chez 2 patientes, un aspect blanchâtre et rigidifié de la muqueuse œsophagienne a été noté. Les sténoses avaient l’aspect d’un anneau fibreux, infranchissable dans 4 cas. Leur topographie était : 6 atteintes de l’œsophage supérieur, 2 du tiers moyen et 2 du tiers inférieur ; 3 patientes avaient des atteintes plurifocales. Aucune des biopsies œsophagiennes n’était contributive pour le diagnostic.

Un traitement par ciclophosphamide (ou rituximab ou immunoglobulines intraveineuses en cas de contre-indication ou rechute) a été instauré pour permettre le contrôle de la PM et couvrir les gestes de dilatation. Six patientes ont nécessité des dilatations endoscopiques après la mise en rémission de la PM, dont une s’est soldée par une perforation œsophagienne. Les autres patientes ont retrouvé une alimentation normale. Une patiente a rechuté et a nécessité une nouvelle dilatation encadrée par une majoration du traitement.

L’atteinte œsophagienne pose un problème diagnostique en raison de son caractère souvent inaugural et des biopsies œsophagiennes non contributives. La place du dermatologue est alors essentielle : recherche de signes cutanés et muqueux autres pour orienter des biopsies à visée diagnostique qu’il faut savoir répéter. La fibroscopie digestive haute peut provoquer de nouvelles lésions pouvant évoluer pour leur propre compte. Sur le plan thérapeutique, le risque de perforation nécessite une équipe entraînée. Un traitement de fond pour la prévention des rechutes est indispensable et celui-ci doit être renforcé lors des dilatations.